با سندروم آشر آشنا شویم

سندروم آشر یک بیماری ارثی است که ویژگی های آن عبارتند از: شب کوری، کاهش قدرت بینایی، و ناشنوایی.

انواع سندروم آشر

۴ حالت مختلف از این بیماری دیده می شود که در ادامه به مشخصات آن ها پرداخته می شود.

نشانگان آشر نوع ۱ (USH1): ناشنوایی کامل حسی – عصبی در زمان تولد، مشکلاتی در دید شبانگاهی که قبل از سن ۱۰ سالگی آغاز می گردد و کاهش پیشرونده دید محیطی.

نشاتگان آشر نوع ۲ (USH2): ناشنوایی حسی – عصبی متوسط تا شدید در زمان تولد، کاهش خفیف تا متوسط میدان بینایی.

نشانگان آشر نوع ۳ (USH3): معمولاً در دوران بلوغ و با کاهش شنوایی پیشرونده آغاز می گردد.

نشانگان آشر نوع ۴ (USH4): فوق العاده نادر است. عمدتاً جنس مذکر را مبتلا می سازد و با کاهش شنوایی، مشکلات پیشرونده بینایی مشخص می گردد.

شیوع سندروم آشر

میزان شیوع نشانگان آشر از ۵ تا ۱۰ مورد در هر ۱۰۰،۰۰۰ نفر متغیر است. میزان شیوع (USH1) در نژاد فرانسوی و کانادایی (در کانادا، لوئیزیانا و شرق تگزاس)؛ در نژاد یهودی (در برلین، آلمان)؛ در نژاد نیجریه ای ها؛ و در نژاد اسپانیایی ساکن آرژانتین بالاتر می باشد.

نشانگان آشر علت اصلی ناشنوایی و نابینایی در اوایل دوران بزرگسالی است.

علت شناسی

نحوه به ارث رسیدن USH1,2,3 به صورت اتوزومال مغلوب می باشد. تصور می گردد که USH4 نیز به صورت وابسته به ایکس مغلوب به ارث می رسد.

مشکلات گفتار و زبان

بسته به شدت و زمان آغاز کاهش شنوایی، گفتار فرد ممکن است به میزان خفیف، متوسط و یا شدید غیر قابل درک بوده و یا این که اصلاً گفتاری وجود نداشته باشد.

اختلال های همراه با سندروم آشر

• کاهش شنوایی حسی – عصبی مفرط
• با گذشت مدتی از دوران کودکی، دید محیطی ممکن است به تدریج محدود گردد. نابینایی کامل نیز ممکن است به تدریج رخ دهد. انواع آب مروارید نیز ممکن است در سندروم آشر دیده شود.
• تعادل پریشی (Ataxia)

معرفی مرکز تبسم به عنوان مرکز شنوایی سنجی اهواز

مرکز تبسم با مدرن ترین تجهیزات ارزیابی شنوایی نوزادان، کودکان و بزرگسالان آماده پذیرش مراجعین می باشد که در این مرکز خدماتی مثل تجویز سمعک برای نوزادان ، کودکان و بزرگسالان، تنظیم صدای سمعک ، قالب گیری و ساخت قالب سمعک، فروش انواع سمعک داخل گوشی و پشت گوشی همراه با گارانتی سمعک ، فروش سمعک قسطی ، تعویض سمعک قدیمی با جدید، ارائه وسایل جانبی سمعک از جمله وسیله اتصال سمعک به تلویزیون و موبایل ، مشاوره نحوه نگهداری از سمعک ، تعمیر سمعک و رفع سوت کشیدن سمعک ، توانبخشی شنوایی، ارزیابی و درمان وزوز گوش، ارزیابی و درمان سرگیجه و عدم تعادل، تنظیم دستگاه کاشت حلزون شنوایی، ارائه وسایل جانبی دستگاه کاشت حلزون و گفتاردرمانی در همه حوزه های اختلالات گفتار و زبان انجام می شود.